Symtom och sjukdomsförlopp

Symtomen vid systemisk skleros varierar till både art och omfattning. Det långsamma sjukdomsförloppet gör att det ofta tar många år innan en diagnos kan ställas.1

Fingrar och hud
Ett klassiskt första symtom är Raynauds fenomen som gör fingrar och tår vita eller blåaktiga vid nedkylning. Fenomenet beror på försämrad blodcirkulation och kan även leda till svårläkta sår på fingertopparna. Angreppet på huden genomgår olika stadier, där huden först svullnar, därefter förtjockas och blir stelare för att senare tunnas ut eller återgå till normal tjocklek.1

Leder och muskler
Många patienter drabbas av ledvärk, framför allt i händer och fötter, men det är ovanligt att leder förstörs1.

Matstrupe, mage och tarmar
Då matstrupens muskler ofta påverkas får många patienter problem med att svälja. Förändringarna kan också leda till att den övre magmunnen inte sluter sig som den ska med sura uppstötningar och halsbränna som följd. Om tunntarmens sammandragande förmåga försämras kan patienten drabbas av inflammationer, diarré och förstoppning, med risk för påföljande viktnedgång, mineral- och vitaminbrist.1

Hjärta och blodkärl
Cirkulationsstörningar är centrala vid sjukdomen och kan förutom huden, även påverka inre organ. Vid systemisk skleros blir den diastoliska funktionen i hjärtat ofta störd, vilket kan upplevas som andnöd vid ansträngning. Förändrade blodkärl kan också leda till högt tryck i lungkretsloppet, havandeskapsförgiftning och impotens.1

Njurarna
Blodkärlspåverkan kan drabba även njurartärerna med fibros i kärlväggarna och starkt försämrad njurfunktion, ett tillstånd som kan vara livshotande1.

Lungorna
50% av alla patienter med systemisk skleros uppvisar tecken på interstitiell lungsjukdom (ILD) vid datortomografi med högupplösande teknik (HRCT), även om en mindre andel av dessa har en allvarligt nedsatt lungfunktion2

ILD är en potentiellt livshotande komplikation med symtom som andfåddhet och torrhosta. 

HRCT är den huvudsakliga tekniken för att diagnostisera patienter med ILD, särskilt om de även har andra riskfaktorer såsom den diffusa formen av huvudsjukdomen, tidigare rökning, andra luftvägssymtom samt anti-topoisomeras- och anti-centromer-antikroppar (förkortas ATA respektive ACA)2.

Förträngningen av blodkärl kan även orsaka pulmonell arteriell hypertension (PAH) med för högt blodtryck i lungkretsloppet. Lungförändringar är den främsta dödsorsaken hos personer med systemisk skleros, där ILD står för 35 % av alla dödsfall.1,3

Sjukdomsförlopp

De flesta patienter som drabbas av systemisk skleros söker initialt vård med en eller två ospecifika, lindriga symtom som utmattning, stela leder, Raynauds fenomen, halsbränna, dysfagi eller viktnedgång9.

Utvecklingen av hud- och lungfibros är mest intensiv första året efter att man har insjuknat.

53 % av alla patienter med den diffusa formen av sjukdomen beräknas med tiden utveckla ILD och 35 % av de som har den begränsade formen10

Tidig diagnos, bedömning av svårighetsgrad och sjukdomsutveckling samt lämplig behandling är nödvändig för att förbättra prognosen för de patienter som drabbas2.

Njurproblem är sällsynt och uppstår oftast under de två första åren, medan symtomen från mag-tarmkanalen och förhöjt tryck i lungkretsloppet (PAH) kan uppkomma när som helst under sjukdomen.1

Patienter med begränsad kutan systemisk skleros upplever i allmänhet en långsammare sjukdomsutveckling11,12. Diffus kutan systemisk skleros utvecklas i allmänhet snabbare och organpåverkan förekommer ofta inom de första 2–3 åren13,14.

Referenser

  1. https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/systemisk-skleros/
  2. Hoffmann-Vold A, et al. Lancet Rheumatology 2020;2:e71-e83. 
  3. Steen V, Medsger T. Ann Rheum Dis 2007;66(7):940–4.
  4. Baron M, et al. Ann Rheum Dis 2008 67(5):644–50.
  5. University of Michigan Scleroderma Program. Lung Involvement. https://www.med.umich.edu/scleroderma/patients/lung.htm [Accessed April 2018].
  6. Theodore A, et al. Chest 2012;142(3):614–21.
  7. Proudman S, et al. Int Med J 2007;37:485–94.
  8. Mayo Clinic. Pulmonary hypertension. Updated March 2016. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-hypertension/symptoms-causes/dxc-20197481. [Accessed April 2018].
  9. BMJ Best Practice. Systemic sclerosis (scleroderma): Diagnosis. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/295/diagnosis/tests.html. [Accessed April 2018].
  10. Walker UA, et al. Ann Rheum Dis 2007;66(6):754–63. 
  11. Krieg T, Takehara K. Rheumatology 2009;48(S3):iii14–8.
  12. Nikpour M, et al. Clin Rheumatol 2010;24(6):857–69.
  13. Muangchan C, et al. J Rheumatol 2013;40:1545–56.
  14. Jaeger V, et al. PLoS One 2016;11(10):e0163894.
Boehringer Ingelheim AB
Hammarby Allé 29, Box 92008
SE-120 06 Stockholm
Tlf.: 08-721 21 00
Fax: 08-710 98 84

Sidan vänder sig till personal inom hälso- och sjukvården. Arbetar du inom hälso- och sjukvården?