Symtom och sjukdomsförlopp

Förloppet vid progressiv fibrotiserande ILD har en liknande sjukdomsutveckling och prognos som vid IPF och karakteriseras av ökad fibros vid HRCT (högupplöst datortomografi) och försämring av lungfunktion och andningssymtom. Allmänsymtom i form av sjukdomskänsla, trötthet och viktnedgång kan också förekomma.1–4

De respiratoriska symtomen utgörs av icke-produktiv hosta, progressiv ansträngningsdyspné och torra inspiratoriska dubbelsidiga rassel, som vid auskultation låter ungefär som när man drar isär ett kardborreband.5–7

Den försämrade lungfunktionen visar sig genom onormala värden vid lungfunktionstest med låg lungvolym, restriktivitet och minskat gasutbyte.2–5, 8–10 

I takt med utvecklingen av dessa symtom får sjukdomen även en betydande inverkan på patientens välbefinnande och dagliga liv. Det totala sjukdomsförloppet från initiala symtom på progressiv fibrotiserande ILD till att patienten avlider, ligger idag mellan 3 och 8 år.11–19

Akuta exacerbationer leder till en drastisk minskning av medianöverlevnaden och kan inträffa när som helst i sjukdomsförloppet. Den årliga incidensen är ca 5–10 %.20–22

En akut exacerbation innebär en snabb försämring av patientens tillstånd och innefattar plötsligt förvärrad dyspné, nytillkomna förtätningar på lungröntgen och förvärrad hypoxemi i frånvaro av infektion, hjärtsvikt eller andra orsaker till förändringen.20,23

Etiologin är okänd, men virusinfektioner och mikroaspiration av surt maginnehåll tros kunna vara utlösande faktorer.20,23

Referenser

  1. Kolb M, Vasakova M. Respir Res 2019;20:57–64. 
  2. Cottin V, et al. Eur Respir Rev 2019;28:180100.
  3. Cottin V, Brown KK. Respir Res 2019;20(1):13. 
  4. Maher TM,Wuyts W. Adv Ther 2019;36: 1518–31.
  5. Cottin V, et al. Eur Respir Rev 2018; 27:180076. 
  6. Mittoo S, et al. Curr Respir Med Rev 2015;11(2):175–83. 
  7. Natalini JG, et al. Respir Med 2017; 127:1–6. 
  8. Zamora-Legoff JA, et al. Arthritis Rheumatol 2017;69(3):542–9. 
  9. Holtze C, et al. Eur Respir Rev 2018;27(150):180078. 
  10. Flaherty KR, et al. BMJ Open Respir Res 2017;4:e000212
  11. Bongartz T, et al. Arthritis Rheum 2010;62(6):1583–91. 
  12. Kim EJ, et al. Eur Respir J 2010;35(6):1322–28. 
  13. Mooney JJ, et al. Chest 2013; 144(2):586–92. 
  14. Gimenez A, et al. Thorax 2018;73(4):391–92. 
  15. Vourlekis JS, et al. Am J Med 2004;116(10):662–68. 
  16. Yasuoka H. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med 2016;9(Suppl 1):97–110. 
  17. Hyldgaard C, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:1700–06. 
  18. Mapel DW, et al. Thorax 1998;53(6):469–76. 
  19. Moore OA, et al. Rheumatology 2013;52(1):155–60. 
  20. Flaherty KR, et al. N Engl J Med. 2019; 381(18):1718–27.
  21. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788–824. 
  22. Song JW, et al. Eur Respir J 2011;37(2):356–63.
  23. Svensk Lungmedicinsk Förening. Idiopatisk lungfibros Vårdprogram 2019.
Boehringer Ingelheim AB
Hammarby Allé 29, Box 92008
SE-120 06 Stockholm
Tlf.: 08-721 21 00
Fax: 08-710 98 84

Sidan vänder sig till personal inom hälso- och sjukvården. Arbetar du inom hälso- och sjukvården?