Progressiv fibrotiserande ILD är förknippat med hög morbiditet, hög mortalitet och försämrad livskvalitet

Interstitiella lungsjukdomar (ILD) omfattar mer än 200 typer av lungfibros där de bakomliggande orsakerna kan variera, men där den gemensamma nämnaren utgörs av förtjockad bindväv och ärrvävnad i lungorna, inte sällan med samtidig inflammation.1

18–32 % av alla patienter med ILD riskerar att utveckla en progressiv fibrotiserande fenotyp, förknippad med hög morbiditet, hög mortalitet och försämrad livskvalitet.2

Förutom hos patienter med idiopatisk lungfibros (IPF), kan progressiv fibrotiserande ILD förekomma hos patienter med ospecifik interstitiell pneunomi (iNSIP), oklassificerad idiopatisk interstitiell pneumoni (icke-IPF IIP), autoimmuna ILD:er som systemisk skleros-associerad ILD (SSc-ILD), reumatoid artrit-associerad ILD (RA-ILD) och annan bindvävssjukdom-associerad ILD (CTD-ILD), liksom hos patienter med hypersensitivitets-pneumonit (HP), sarkoidos och andra exponeringsrelaterade ILD:er.3–6

Prevalensen vid progressiv fibrotiserande ILD beräknas till cirka 20 fall per 100 000 invånare.7

Förloppet vid andra progressiva fibrotiserande ILD har en liknande sjukdomsutveckling och prognos som vid IPF och karakteriseras av ökad fibros vid HRCT (högupplöst datortomografi) och försämring av lungfunktion och andningssymtom.3–6

De respiratoriska symtomen utgörs av icke-produktiv hosta, progressiv ansträngningsdyspné och torra inspiratoriska dubbelsidiga rassel, som vid auskultation låter ungefär som när man drar isär ett kardborreband.8–10

Den försämrade lungfunktionen visar sig genom onormala värden vid lungfunktionstest med låg lungvolym, restriktivitet och minskat gasutbyte.4,5,8,11–14 

I takt med utvecklingen av dessa symtom får sjukdomen även en betydande inverkan på patientens välbefinnande och dagliga liv. Det totala sjukdomsförloppet från initiala symtom på progressiv fibrotiserande ILD till att patienten avlider, ligger idag mellan 3 och 8 år.15–23

Patienter med progressiv fibrotiserande ILD kräver ofta tvärvetenskaplig vård och fram till nyligen fanns det ingen godkänd behandling för att påverka sjukdomsförloppet. 

Godkännandet av OFEV (nintedanib) för behandling av kronisk progressiv fibrotiserande ILD år 2020, innebär att det nu finns möjlighet att sätta in ett läkemedel specifikt studerat för denna utsatta patientgrupp.24

OFEV är sedan tidigare godkänt för behandling av idiopatisk lungfibros (IPF) och systemisk skleros-associerad interstitiell lungsjukdom (SSc-ILD), båda exempel på interstitiella lungsjukdomar som kan utveckla en progressiv fenotyp.24

Referenser

  1. British Lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Available at www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis.
  2. Wijsenbeek MS, et al. Curr Med Res Opin 2019; 35(11):2015–25.
  3. Kolb M, Vasakova M. Respir Res 2019;20:57–64.
  4. Cottin V, et al. Eur Respir Rev 2019;28:180100.
  5. Cottin V, Brown KK. Respir Res 2019;20(1):13.
  6. Maher TM,Wuyts W. Adv Ther 2019;36: 1518–31.
  7. Wijsenbeek MS, Cottin V. N Engl J Med 2020;383:958–68.
  8. Cottin V, et al. Eur Respir Rev 2018; 27:180076. 
  9. Mittoo S, et al. Curr Respir Med Rev 2015;11(2):175–83. 
  10. Natalini JG, et al. Respir Med 2017; 127:1–6.
  11. Maher TM,Wuyts W. Adv Ther 2019;36: 1518–31. 
  12. Zamora-Legoff JA, et al. Arthritis Rheumatol 2017;69(3):542–9. 
  13. Holtze C, et al. Eur Respir Rev 2018;27(150):180078. 
  14. Flaherty KR, et al. BMJ Open Respir Res 2017;4:e000212.
  15. Bongartz T, et al. Arthritis Rheum 2010;62(6):1583–91. 
  16. Kim EJ, et al. Eur Respir J 2010;35(6):1322–28. 
  17. Mooney JJ, et al. Chest 2013; 144(2):586–92. 
  18. Gimenez A, et al. Thorax 2018;73(4):391–92. 
  19. Vourlekis JS, et al. Am J Med 2004;116(10):662–68. 
  20. Yasuoka H. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med 2016;9(Suppl 1):97–110. 
  21. Hyldgaard C, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:1700–06. 
  22. Mapel DW, et al. Thorax 1998;53(6):469–76. 
  23. Moore OA, et al. Rheumatology 2013;52(1):155–60. 
  24. OFEV® Produktresumé. Fass.se. 
Boehringer Ingelheim AB
Hammarby Allé 29, Box 92008
SE-120 06 Stockholm
Tlf.: 08-721 21 00
Fax: 08-710 98 84

Sidan vänder sig till personal inom hälso- och sjukvården. Arbetar du inom hälso- och sjukvården?