På OFEV använder vi cookies för att förbättra och anpassa ditt besök på vår webbplats. Cookies som behövs för att webbplatsen ska fungera har sparats i din dator.Läs mer om cookies
X

SYMTOM OCH SJUKDOMSFÖRLOPP

Tidiga symtom 
Symtomen uppträder gradvis, först som dyspné vid ansträngning och som torrhosta. Dessa tidiga, ospecifika symtom misstolkas ofta som allmänt åldrande, hjärtsjukdom, emfysem, bronkit, astma eller KOL. Ofta tar det flera månader eller till och med år att få korrekt diagnos. 

Ett vanligt tecken på IPF är inspiratoriska rassel vid lungauskultation. Dessa rassel låter ungefär som när man drar isär ett kardborreband. Rasslet upptäcks först i lungans basala områden, där sjukdomen börjar, med senare progression till de övre områdena. Rassel i lungans basala områden uppstår hos en stor andel av patienterna och kan upptäckas vid auskultation av lungorna med stetoskop under inandning.

IPF Sound Challenge är en app där man kan lyssna till olika ljud från lungorna, däribland ljudet av lungor som drabbats av lungfibros. Appen kan laddas ner från App Store.

Ett annat symtom på IPF kan vara trumpinnefingrar, då fingertopparna och naglarna blir bredare och rundare. Trumpinnefingrar förekommer hos 25–50 % av patienterna, men kan även förekomma vid andra sjukdomar än IPF. 

Symtom som inte drabbar lungorna är sällsynta men viktminskning, sjukdomskänsla och trötthet förekommer beroende på i vilket stadium patienten diagnosticeras. 

När symtomen blir värre inskränker dyspnén patientens fysiska aktivitet och är mycket plågsam. Hostan har beskrivits som torr och icke-produktiv eller ”hackig” och uppstår inte sällan efter att patienten pratat under en längre stund. Många patienter uppger ett behov av att ständigt hosta och att de aldrig känner någon lättnad efter.

Sjukdomsförlopp

Sjukdomsutvecklingen vid IPF är oförutsägbar och varierande. Den kan gå långsamt eller snabbt, och progressen kan plötsligt påskyndas av en akut IPF-exacerbation. 

Akut IPF-exacerbation 
En akut IPF-exacerbation är en kliniskt signifikant försämringsperiod utan påvisbar utlösande orsak. Uppskattningsvis inträffar akuta IPF-exacerbationer hos 5–10 % av patienterna årligen, med en hög mortalitet och medianöverlevnad på 2–4 månader som följd. Akuta IPF-exacerbationer är den vanligaste dödsorsaken hos IPF-patienter. 

Symtom på en akut IPF-exacerbation:

  • Ny eller förvärrad dyspné 
  • Hosta 
  • Feber, influensaliknande symtom 
  • Allvarlig syrebrist 
  • Andningssvikt 

Exakt vad som orsakar en akut IPF-exacerbation är oklart. Den kan utlösas av en händelse som skadat lungorna, till exempel en infektion, aspiration av maginnehåll, kirurgi, bronkoskopi eller luftföroreningar. Akuta IPF-exacerbationer är vanligare under perioden december till maj.

1. Raghu G, et al; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Resp Crit Care Med 2011;183(6):788–824.
2. Song JW, et al. Eur Resp J 2011;37(2):356–63. 

Boehringer Ingelheim AB
Hammarby Allé 29, Box 92008
SE-120 06 Stockholm
Tlf.: 08-721 21 00
Fax: 08-710 98 84

Sidan vänder sig till personal inom hälso- och sjukvården. Arbetar du inom hälso- och sjukvården?